RÉGIMEN NUTRICIONAL CON ALIMENTOS AUTÓCTONOS PARA LA PREVENCIÓN DEL RETARDO PSICOMOTOR EN PACIENTES CON FENILCETONURIA

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Date
2019
Authors
DAZA DAZA, BRYAN XAVIER
SALDARRIAGA CEDEÑO, GÉNESIS NICOLLE
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Universidad Técnica de Manabí
Abstract
Introduction: Phenylketonuria (PKU) is a genetic disease described as an inborn error of metabolism, where the amino acid phenylalanine (obtained mainly from foods of animal origin), cannot be metabolized normally, causing severe mental retardation and neuropsychiatric complications; However, these manifestations can be avoided from a strict diet with a minimum concentration in Phe, since it is well known that if the individual presents a high level of said amino acid in blood, they could increase. Therefore, the main objective of this work focuses on the proposal of a diet according to the needs of the patient with phenylketonuria, based on foods with very low concentrations of phenylalanine (Phe) considering their place of residence, so that, by using of food supplies from the area, adherence to treatment is improved and its Phe levels are maintained in a normal range, taking into account the nutritional needs of each infant. Methodology: A retrospective and prospective research was carried out, taking as a reference population two phenylketonuric infants, which only represent a unit of reference analysis to explore the possibilities of using the diet proposed. The infants were intentionally selected having as a common characteristic to present high level of phenylalanine in the blood. The variables studied were the nutritional regimen and psychomotor retardation. To obtain data, a retrospective method of dietary intake (frequency of consumption questionnaire) and a socioeconomic survey were carried out; with which the way how patients have taken their nutritional treatment to the present will be evaluated. All this was carried out in order to find out the type of nutritional administration or supplementation that they have entailed since the diagnosis of their disease. Results: According to the applied surveys, data are obtained that show that the nutritional treatment in patients with phenylketonuria, has several factors involved to achieve the fundamental objective that is in the adherence and to take a nutritional regime with low content in the amino acid phenylalanine.
Description
Introducción: La fenilcetonuria (PKU) es una enfermedad genética descrita como un error innato del metabolismo, donde el aminoácido fenilalanina (obtenido principalmente de alimentos de origen animal), no puede ser metabolizado normalmente, originando retardo mental grave y complicaciones neuropsiquiátricas; no obstante, dichas manifestaciones pueden ser evitadas a partir de una dieta estricta con una concentración mínima en Phe, pues es bien conocido que si el individuo presenta un alto nivel de dicho aminoácido en sangre, podrían acrecentarse. Por ello, el objetivo fundamental del presente trabajo se centra en la propuesta de un régimen alimentario acorde a las necesidades del paciente con fenilcetonuria, basándose en alimentos con concentraciones ínfimas de fenilalanina (Phe) considerando su lugar de residencia, para que, mediante el uso de víveres propios de la zona, se mejore la adherencia al tratamiento y se logre mantener sus niveles de Phe en un rango normal, tomando en cuenta las necesidades nutricias de cada infante. Metodología: Se realizó una investigación de tipo retrospectivo y porspectivo, tomando como población de referencia dos infantes fenilcetonúricos, los cuales sólo representan una unidad de análisis de referencia para explorar las posibilidades de uso del régimen alimentario que se propone. Los infantes fueron seleccionados de manera intencional teniendo como característica en común presentar altos nivel de fenilalanina en sangre. Las variables estudiadas fueron el régimen nutricional y retardo psicomotor. Para la obtención de datos se realizó un método retrospectivo de ingesta alimentaria (cuestionario de frecuencia de consumo) y una encuesta socioeconómica; con los cuales se evaluará la manera en cómo los pacientes han llevado su tratamiento nutricional hasta la actualidad. Todo ello en conjunto se desempeñó con el fin de averiguar el tipo de administración nutricia o suplementación que han conllevado desde el diagnóstico de su enfermedad. Resultados: Según las encuestas aplicadas, se obtienen datos que demuestran que el tratamiento nutricional en pacientes con fenilcetonuria, tiene varios factores implicados para lograr el objetivo fundamental que es en la adherencia y llevar un régimen nutricional con bajo contenido en el aminoácido fenilalanina.
Keywords
fenilcetonuria, fenilalanina, adherencia, régimen alimentario
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